Akdeniz anemisi, alyuvarlarda bulunan hemoglobin molekülünün kalıtsal bir hastalığıdır. Hemoglobin molekülünde, globin zincirlerinden bir ya da birkaçının sentez hızında azalma ya da tüm yokluk söz konusudur.

Türkiye'de en çok görülen, beta zincirlerinin sentez hızındaki azalmaya bağlı olan beta talasemidir. Beta zincirleriyle birleşmesi gereken alfa zincirleri, kararlı tetramer oluşturmadıklarından, kemik iliğinde, alyuvarların henüz olgunlaşmamış erken dönemlerinde, hücre içinde çöker ve kırmızı kürelerin parçalanmasına yolaçarlarlar. Bunun sonucuysa kansızlıktır.

Akdeniz anemisinde, alyuvarlar hemoglobin sentezi azaldığı için içleri boş görülür. Tanıda bu görünüm ilk basamak testi olarak önemlidir.

Bozulan dengeyi düzeltmek için öncelikle kemik iliği, normalin 10-15 katına kadar varabilen sayıda an hücreleri yapımına başlar fakat etkili olamaz. Hemoglobindeki genetik sorun halâ sürdüğü için bu hücreler de erkenden yıkılır.

Karaciğer ve dalak gibi kan yapan diğer organlarda da yeniden kan yapımı başlar. Kemik iliğinin çok çalışması ve genişlemesi sonucu özellikle yüz kemiklerinde değişiklikler olur ve yüzün görünümü bozulur.

Alyuvarların parçalanması ile açığa çıkan demire ek olarak tedavi amacıyla yapılan kan aktarımları sonucu, vücutta demir birikir. Ayrıca yeni eritrositler için demirin emilimi de artmaktadır. Bütün bu sayılan nedenlerle biriken demir, kalp kası, karaciğer, pankreas gibi çok önemli organlara çöker ve bu yeni sorunlar hastalık tablosunu daha da ağırlaştırır.

Belirtiler

Akdeniz anemisi olan çocuk, doğduğunda normaldir. 5-6 aydan sonra kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Bu aylardaki çocuklarda kansızlık en çok demir eksikliğinden kaynaklandığı için, ilk akla gelen demir eksikliği anemisidir ve hatalı olarak demir tedavisi yapılır.

Akdeniz anemisi böyle bir tedaviyle düzeltilemeyeceğinden, belirtiler ağırlaşarak sürer. Karın büyür; çünkü dalak ve karaciğer büyümektedir. Çocuğun iştahı yoktur, gelişmesi yavaşlamıştır. Daha sonra iskelet sisteminde de değişiklik olur. Burun kökü çöker, elmacık kemikleri daha belirgin hale gelir. Eğer, henüz bu bulgular ortaya çıkmadan, doğru tanı konur ve erkenden uygun tedaviye başlanırsa, organ büyümesi olmaz, yüz görünümü değişmez ve gelişme de normale yakın olur.

Tedavi

Akdeniz anemisi, kan aktarımına bağımlı bir hastalıktır. Tedavinin esası 3-4 haftada bir yapılan konsantre alyuvar aktarımı ve düzenli demir bağlayıcı ilaçların kullanılmasıdır. Ancak birinci on yıldan sonra ortaya çıkan komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi, çeşitli uzmanlık dallarından oluşan ekip çalışmasını zorunlu hale getirmektedir. İdeal bir tedavi için olaya çok yönlü yaklaşım gerekmektedir.

Medikal tedavi: Ekipte, çocuk hematoloğu ve kardiyolog, endokrinolog, ortodentist ve bu konuda deneyimli hemşireler bulunmalıdır.

Biyolojik yaklaşım: Genetik danışma, doğum öncesi tanı.

Psiko-sosyal yaklaşım: Psikolog, sosyal hizmet uzmanı ve sınıf öğretmenleri bu ekipte bulunmalıdır.

Akdeniz anemisi tedavisinde son yıllarda, üç yönde büyük gelişmeler görülmektedir.

Yeni ilaçlar: Akdeniz anemisinde, hücre içinde açıkta kalan ve alyuvarların parçalanmasına yol açan alfa zincirlerinin bağlanacağı başka bir zincir de gamma zincirleridir. Bazı ilaçların gamma zincir yapımını artırdığı gösterilmiştir. Akdeniz anemisinde de gamma zincir yapımını artıran ilaçlar kullanılmaya başlanmış ve oldukça yararlı sonuçlar alınmıştır.

Kemik iliği değiştirilmesi: Eğer hastanın yaşı küçükse, karaciğeri bozulmamışsa ve çok uygun bir verici varsa (ikizi ya da kardeşi) bu tedavi şekli çok başarılı olmaktadır. Ancak bu şansa sahip hasta sayısı çok azdır. Türkiye'de çok az sayıda hastaya bu tedavi şekli uygulanabilmiştir.

Gen Tedavisi: Henüz çalışmalar deneysel düzeydedir.
kaynak: Akdeniz Anemisi
    

Demir Eksikliği Anemisi

Belirtiler

-  Bu rahatsızlığın başlangıç devresinde belirgin bir semptom olmayabilir.

- Solgunluk

- Yorgunluk

Demir eksikliği anemisi, vücuttaki demir miktarı gereken ölçüde hemoglobin yapılmasına imkân vermeyecek kadar yetersiz olduğu zaman meydana gelir. Bu eksikliğin birçok ana sebebi vardır; bunlar arasında demir ihtiva eden gıdaların yeteri kadar alınmaması, vücut tarafından demir emilmesinin az oluşu ve kan kaybı bulunur.

Teşhis

Demir eksikliği anemisinin semptomları öylesine tedricen meydana gelme eğilimindedir ki, sıklıkla, bunları fark etmek zordur. Diğer anemilerde olduğu gibi kendinizi yorgun hissedebilirsiniz ve harekete dayanıklılığınız azalabilir, cildiniz, dişetleriniz, tırnak yataklarınız ve gözkapağı cidarlanırsolgunlaşır.Snunda

anemi (kansızlık) kalp atışlarınız daha süratli ve fark edilebilir gibi hissedeceğiniz kadar şiddetli olabilir.

Ender olarak, bu durumdaki kişilerin yiye­cek olmayan şeylere karşı şiddetli bir yeme istekleri (aşerme) belirir. Bu duyguya “pica” denir. Bu kişiler kil, buz veya toprak yiyebilirler. Bu maddelerin bazıları bağırsak sisteminde de­mir emilmesini olumsuz yönde etkileyeceği için demir eksikliğini daha da kötüye götürebilir.

Doktorunuz demir eksikliği anemisini teşhis etmek için çeşitli kan tahlilleri yapabilir. Tek tek alyuvarların boyutu küçülmüştür, fakat sayıları normale yakın olabilir. Hücrelerdeki hemoglobin miktarı düşüktür ve mikroskop altında alyuvarlar soluk renkli görüneceklerdir.

Sindirim yolundan kan kaybı söz konusu olduğu zaman özel testler (dışkıda Gizli Kan incelemesi gibi) dışkıdaki kan miktarını tam olarak ölçebilir.

Demir Eksikliği Anemisi
Ne Kadar Ciddidir?

Bu, kronik bir durumdur. Demir eksikliği anemisi etki yapacak kadar şiddetli olduğunda iş performansını olumsuz yönde etkileyebilir. Fakat, bu ve diğer etkiler, demir telafi tedavisi ile süratle aksi yöne çevrilebilir. Demir eksikliği anemisi bulunduğunda eksikliğin nedeni ortaya çıkarılmalıdır. Bu durum kalınbağırsak kanseri gibi ciddi bir rahatsızlığın ilk belirtisi olabilir. Diğer ciddi rahatsızlıkların sonucu olabilir. Kesin sebep bulunup tedavi edilmeden tatmin olmayınız.

Tedavi

Hastalığa bağlı olmayan demir eksikliği anemisinin tedavisinde anahtar yeterli beslenmelidir.

Beslenme

Vücudunuzun kolayca emebilecei, demirden yana zengingıdalar arasında etler(özellikle ciğer),balıklar, tavuk eti, yumurta, sebze(bezelye ve fasülye), patetes ve pirinç vardır.

Birçok buğday ürünlerine, işlendikleri sırada demir ilave edilir, fakat bu demir vücudumuzun kolayca kullanabileceği bir biçimde değildir. Birçok sebzenin içindeki demir iyi emilmez. Gıda takviyesi yapıldığında (demir alarak) veya demir ihtiva eden bir gıda aldığınızda vücudu­nuzun demiri emmesini turunçgillerden bir meyve suyu içerek artırabilirsiniz. Bunun aksine, süt ve çay demir emilimini azaltır.

Çocuklar, hamile veya regl durumundaki kadınlar gibi yüksek demir ihtiyacı olan kimseler için demir ihtiva eden yiyeceklerden bol bol yemek, özellikle ömemlidir. Bu aynı zamanda vejetaryenler, zayıflama rejimi yapanlar ve bebekler gibi gıdalarında az demir bulunan kişiler için de büyük önem taşır.

Anne sütü, demiri vücudun kullanımı bakı­mından özel bir kolaylığı olan bir şekilde bulundurur. Fakat, 4 aylıktan daha küçük olan bebeklerin maksimal büyümesine imkân vermeye yetecek miktarda demir ihtiva etmez. Dolayısıyla, anne sütüyle beslenen bebekler bu yaşta takviye olarak demir damlaları veya demir takviyeleri, takip amacıyla, başlanmalıdırlar. Mamayla beslenen bebekler için demir takviyeli mamalar mevcuttur.

Çocuklarda büyümenin hızlandığı dönemler ve hamilelik gibi büyük ihtiyaç sıralarında demir takviyesi yardımcı olabilir. Fakat bu konuda aşırıya kaçmamaya dikkat ediniz.

İlaç

Demir eksikliğini tedavi etmek için dokto­runuz size takviye olarak demir tuzları verecektir (Demir sülfat). Bunlar genellikle ağız yoluyla alınır ve enjeksiyon olarak vermek sadece ender olarak gerekir.

Ameliyat

Eğer aneminin temelindeki neden sindirim yolundan kan kaybı ise, kalınbağırsak kanseri gibi, ameliyat gerekecektir.

Diğer Tedaviler

Doktorunuz size kan nakli şeklinde hazır al­yuvarlar vermeyi düşünebilir, fakat durumun derhal düzeltilmesi sadece son derece şiddetli aneminiz varsa gerekir.

Hemolitik Anemi

Tanım ve nedenler

Hemolitik anemiler, eritrosit yıkımının arttığı ve eritrositlerin ömrünün kısaldığı bir bozukluktur (eritrositlerin normal ömürleri yaklaşık olarak 120 gündür).
Hemolitik anemiler ya eritrosit kusuruna bağlı (herediter ya da kazanılmış olabilir) ya da eritrosit dışı nedenlerle bağlı kazanılmış olabilir.

Semptomlar

Hemolitik anemilerde semptomlar genellikle anemiye bağlıdır.
Sarılık ve gittikçe artan solukluk, bel ağrısı, koyu renkli idrar (he-
moglobinüri) çıkarma görülür.
Dalak büyümesi vardır.
Hemolitik kriz sırasında; titremeler, ateş yükselmesi, sırt ve karın
ağrısı, genel durumun bozulması ve şok gelişebilir.

Tedavi

Var olan hastalığa göre düzenlenir. Dalak cerrahi olarak çıkartılır.