Ailesel Akdeniz AteÅŸi



Karın Ağrısının Az Bilinen Bir Sebebi: Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF)

FMF İngilizce'deki ( Familial Mediterranean Fever ) kelimelerinin baş harflerini belirtir. FMF Ailesel geçiş özelliği göstermektedir. Hastaların yaklaşık %50 sinde ailelerinde FMF hastalığı gösterilemiştir. En sık olarak Akdeniz bölgesi ülkelerinde , en sık olarak da Türkiye-Kıbrıs ve İsrail de rastlanmaktadır. Akdeniz adını almasına rağmen İç Ege ve İç Anadolu da sıklıkla rastlanmaktadır.

Hastalığın ülkemiz için en önemli özelliklerinden biri az bilinir olmasıdır. Halen tanısı konamamış ve hastalığın en son dönemi olan böbrek yetmezliği durumuyla başvuran hastalar olmaktadır. Sevindirici tarafı ise hastalığın bilinirliğinin hem bireyler arasında hem de hekimler arasında artmış olmasıdır. Hastalık her yaşta başlıyor olabilmesine karşılık genellikle çocuk yaşlarından (5-15) başlar. Çok çocuklu ailelerin bir kaç çocuğunda görülebilmesine rağmen bazılarında sadece bir çocuk hastalığa yakalanabilir.

Hastalık Belirtileri :
Bu hastalık ataklar halinde geliÅŸen bir hastalıktır. Yani genelde normal olunan zamanlar haricinde sadece belli zaman aralıklarında yakınmalar olur. Bu atakların sıklığı kiÅŸiden kiÅŸiye farklılık gösterir. Kimi hastada ataklar haftada bir kez gibi sık olabilirken kimi hastada da yılda iki üç kez gibi seyrek olarak görülebilir.  FMF atakları oldukça tipiktir ve baÅŸka bir hastalıkla karıştırılamayacak kadar ayırıcı özellikler içerir. Atak tipik olarak 24-48 saat sürer. Daha uzun da olabilir. Hastada en yaygın olarak tüm karında aÄŸrı ve aÄŸrıya eÅŸlik eden ateÅŸ ÅŸikayeti olur. Bu aÄŸrı hiç tedavi almadan 24-48 saat içerisinde azalarak kaybolur. Bu tipik atak ÅŸeklinin yanında nefes almakla batma ÅŸeklinde sırt aÄŸrısı, eklem aÄŸrısı, sebebi bilinmeyen ateÅŸ gibi yakınmalarda bulunabilir. Karın aÄŸrısı çok ÅŸiddetli vasıftadır, genellikle hasta yatma ihtiyacı hisseder. ÇoÄŸunlukla hem muayene bulguları hemde hastanın ÅŸikayetleri akut apandisiti taklit eder. Bu yüzden aslında FMF olup akut apandisit diye yanlışlıkla ameliyat edilen hastalarda bulunmaktadır. Apandisit ameliyatı olmanın aslında iyi tarafı olabilir çünkü FMF tanısı olan bir hasta akut apandisit de olabilir ve yanlışlıkla FMF atağı gibi deÄŸerlendirilebilir. Böyle bir durumda akut apandisit tanısı gecikebilir ve hastanın hayatını tehdit edecek bir duruma neden olabilir. Karın aÄŸrısının ve eklem aÄŸrılarının sebebi organları ve eklemleri saran zarların iltihabı olarak yorumlanır.


Hastalığın Tanısı:
Bu hastalığın tanısı çok kolay olmakla birlikte bir o kadarda zordur. ZorluÄŸunun sebebi belli bir kan testinin olmayışıdır. Kolay tarafı hastalığın ataklar halinde gitmesi, ataklara ateÅŸin eÅŸlik etmesidir. Bu hastalığın tanısı hastanın hastalık hikayesi ve atak durumunda bakılan birkaç kan tahliliyle konur. Bu kan tahlilleri her yerde yapılabilen Sedimentasyon, CRP, Fibrinojen, Lökosit gibi tahlillerdir. Bu tahlillerde atak sırasında  yükseklik saptanması, atak geçtikten sonra deÄŸerlerin normale dönmesi ve atakların özelliÄŸi ile FMF tanısı konur. Bu hastalık için bazı merkezlerde bakılan gen tahlilleri hastalığın tanısını koymada bir özelliÄŸe sahip deÄŸildir. Bu merkezlerden biri Hacettepe Ãœniversitesinde Çocuk Hastalığı KliniÄŸine baÄŸlı genetik bölümüdür. Gen tahlili tipik atağı göstermeyen hastalarda tanıyı desteklemek için  kullanılır, yalnız gen tahliline bakılarak tanı konamaz. Her hastaya gen tahlili yapılmaz çünkü hastalığın tanısı için gen tahlili ÅŸart deÄŸildir.

Hastalığın Seyri:
Öncelikle şunu söylemek lazım bu hastalık eğer tanısı konursa tedavisi mümkün ve yüz güldürücüdür. Eğer hastalığın tanısı konamaz ve tedavi edilemezse Amiloidozis denilen böbrek yetmezliğine yol açan bir tabloya yol açabilir. Bunun için hastalığın tanısı çok önem taşımaktadır. Bazen hastalar amiloidozise bağlı böbrek yetmezliği ile başvurur, FMF tanısı daha sonra konur. Böyle hastaların tedavisi hem çok güç hemde yüzgüldürücü özelliği azdır.

Tedavi:
Tanısı konan hastalar için KolÅŸisin (Colchicum) adlı ilacın günlük kullanımı ile tedavisi mümkündür. Bu ilaç kolay bulunabilen çok ucuz bir ilaçtır. Bu ilacın kullanımı ile  hastalığın atakları oldukça azalır, ataklar geliÅŸse bile eskisi kadar ÅŸiddetli olmaz. Ayrıca amiloidozis denilen durumun geliÅŸmesini engeller. Ancak bu ilacın etkili olması için sürekli kullanılması gerekir. Hastaların burada yaptığı en büyük yanlış aÄŸrıları azaldıktan sonra ilacın kesilmesidir. Bu ilaç ancak sürekli kullanıldığında amiloidozis denilen tablonun geliÅŸmesini engeller. KolÅŸisin %5-10 hastada etkisiz olabilir. Böyle hastalar için alternatif tedavi seçenekleride vardır.

Takip: Bu hastaların takibi yılda bir kez muayene ve tetkiklerin tekrarlanması ÅŸeklindedir. Bu hastaların mutlak surette takiblerini ve tetkiklerini yaptırması gerekmektedir. Bu hastaları takibini ve tedavisini İç hastalıklarının Romatoloji ve Nefroloji  birimleri yapmaktadır.

Dr.Bünyamin Kısacık